多腺体缺陷综合征

　　多腺体缺陷综合征疾病病因

一、病因：

　　内分泌缺陷可以由感染，梗塞或肿瘤导致全部或大部分腺体破坏引起。然而，最通常内分泌腺功能衰竭是由于自身免疫反应产生炎症，淋巴细胞浸润和部分或完全破坏的结果。影响一个腺体自身免疫病常常跟随着损害另一个腺体导致多内分泌腺衰竭。以下对两个主要类型衰竭加以描述

　　Ⅰ型，发病常在儿童或35岁前。甲状旁腺功能减退最多见(79%)，其次是肾上腺皮质衰竭(72%)。青春期后性腺衰竭，女性60%，男性约15%。慢性粘膜念珠菌病常见，糖尿病很少发生。此型可以伴有HLAA3，A28或21号染色体上一个位点，通常是常染色体隐性遗传。

　　Ⅱ型腺体衰竭一般见于成人，高峰在30岁，总是累及肾上腺和比较常见于甲状腺(施米特综合征)和胰岛，产生胰岛素依赖型糖尿病(IDDM)。常有抗靶器官抗体，特别是抗P450细胞色素肾上腺皮质酶。然而，损害腺体作用不清。有些病人开始是甲状腺兴奋抗体，有甲亢症状和体征。腺体破坏主要是细胞介导自体免疫或者是由于抑制了抑制T细胞功能，或者是某些其他T细胞介导损害。此外，减少系统性T细胞介导免疫常见，表现为对标准抗原皮试反应低下，如念珠菌素(来自念珠菌)，发癣菌素(来自发癣菌)和结核菌素。抑制反应亦见于约30%有正常内分泌功能的第一代亲属，提示Ⅱ型特殊HLA型特征伴有对某些诱导破坏反应病毒易感性。

　　另一组，Ⅲ型，发生在成人，不累及肾上腺，但至少包括下述症状中的两个：甲状腺缺陷，IDDM，恶性贫血，白癜风，斑脱。因为Ⅲ型不同的表现是无肾上腺功能不足，可能仅是复合疾病的一个"废纸篓"，如出现肾上腺衰竭，即转变成Ⅱ型。

　　多腺体缺陷综合征鉴别诊断

1、原发性肾上腺皮质功能低下：本病需和一些慢性消耗性疾病及继发性肾上腺皮质功能低下鉴别。本病血、尿皮质醇水平低，血ACTH水平升高，ACTH兴奋试验无反应，可与慢性病相鉴别。继发性者血ACTH水平正常或偏低，ACTH兴奋后血尿皮质醇水平逐渐上升、可以和原发性鉴别。

　　2、原发性甲状旁脉功能低下：需与引起低血钙的其它疾病鉴别，如维生素D缺乏或假性甲旁减、慢性腹泻及酸碱失衡鉴别。甲状旁腺功能低下者血PTH水平低或测不到，注射PTH后血及尿cAMP增加，而假性甲旁减者血PTH水平增高，对外源性PTH无反应，可资鉴别。引起低血钙的其它疾病血PTH水平不低可与甲旁减鉴别。

　　3、原发性腺功能低下：需和继发性腺功能低下及泌乳素瘤等鉴别。原发性者LH、FsH水平升高、血中性激素水平降低，HcG兴奋试验无反应，可以与上述疾病相鉴别。

　　4、少数患者可发生垂体灸，致使垂体功能低下：激素测定可发现垂体促激素水平降低．用下丘脑激素成具它药物兴奋时垂体储备功能不足，即可明确诊断。

　　多腺体缺陷综合征症状诊断

一、症状：

　　多腺体缺陷综合征病人临床表现就是个别腺体缺陷表现总合。个别腺体破坏出现无特殊顺序。测定抗内分泌腺体循环抗体水平及其组成似乎没有帮助，因为这些抗体可以持续数年而无内分泌腺衰竭。然而，探测抗体对某些情况有帮助，如自身免疫性与结核性肾上腺功能减退的鉴别和决定甲减的原因。多内分泌腺缺陷可提示下丘脑-垂体衰竭。几乎所有病例垂体促激素血浆水平提高证明是周围性缺陷，罕见情况有下丘脑-垂体功能不足同样作为Ⅱ型综合组成成分。

　　多腺体缺陷综合征并发症

一、并发症：

　　多腺体缺陷综合征病人可合并恶性贫血，真菌感染，需对症处理。

　　1.恶性贫血

　　起病缓慢。症状开始出现时患者大多已年逾40岁，30岁以下者罕见。临床表现主要包括贫血，胃肠道症状及神经系统症状。

　　贫血：表现为软弱无力，体重减轻但不消瘦。面色苍白，皮肤及巩膜常有轻度黄疸。体力活动时常见气急、心跳、头晕、耳鸣、脉搏加快。极少数病人初诊时可以没有贫血或仅极轻度贫血而先有其他症状。

　　胃肠道症状：舌痛或烧灼感是常见的症状，最早出现于舌尖及边缘，有时可以满口及咽部疼痛，吞咽时有烧灼痛感。这种症状可在贫血出现前数月至数年即已存在，可以间歇发作。大多舌光无苔，乳头消失，舌质绛红如瘦牛肉，偶见浅表白色小溃疡。食欲不振，上腹部有不适感。腹泻较多见。

　　神经系统症状：约70%～95%患者迟早会出现这些症状。神经系统症状可以是少数病人最早出现的症状，偶尔可有神经系统症状而无贫血。

　　常见的神经系统症状和体征：知觉方面有感觉异常，最常见者有手足麻木、刺痛感，下肢较重;下肢震颤和位置感觉减低以至消失，大趾和食指被动动作的位置不能辨别。运动方面可见步履不稳、行走困难，在黑暗处尤甚。手指细小动作笨拙。如果累及脊髓侧索肌肉可引起紧张、痉挛，如果累及末梢神经则可见肌肉软弱、松弛。最严重时可发生瘫痪，大小便失禁。腱反射亢进或减弱以至消失，伸跖反射阳性，闭眼倾跌征阳性。这些症状、体征在各病例中轻重很不一致，但都是由于脊髓后索、侧索及末梢神经的变性所致，基本的病理改变是神经轴索的退行性变性和脱髓鞘。精神症状也可出现，较多见的有妄想狂、烦躁不安或忧郁等表现;记忆力和智力减退。性功能减退。

　　其他：皮肤可有色素沉着。血小板减少时，皮肤和粘膜可以出现少数出血点，贫血严重时眼底常有出血。少数病人可有轻度肝、脾肿大。感染时可有低热。贫血严重者可发生心力衰竭。女性病人常有闭经。

　　2.真菌感染

　　真菌感染引起的疾病称为真菌病，发病率最高的念珠菌病和皮肤癣菌病由人体正常菌群的真菌引起， 感染可区分为：表面感染，皮肤感染，皮下组织感染，深部感染和条件性感染。

　　多腺体缺陷综合征检查

一、检查：

　　1．血生化检查：肾上腺皮质功能低下可合低血钠、轻度高血钾，合并甲旁减时可有低血钙、高血磷。血糖常偏低，糖耐量曲线低平。

　　2．激素测定；原发性皮质功能低下患者血尿皮质醇、尿17—羟类固醇降低、ACTH水平升高。甲旁减患者血甲状腺激素(PTH)测不到或明显降低。原发性性腺功能减退者血卵泡生成素(FlH)促黄体生成亲(LH)升高，雌二醇(E2)及睾酮水平降低或测不到，17—酮类固醇水平下降。

　　3．垂体激素兴奋靶腺试验：最具有诊断价值，注射AcTH后原发性肾上腺皮质功能低下者血皮质醇不升高。注射绒毛膜促性腺激素(HCG)后原发性性腺功能减迟者血中的性激素水平也不升高．诊断可以以确定。

　　4．血中抗内分泌腺抗体测定：测定血中的抗肾上腺抗体、抗胰岛细胞抗体、抗胰岛素抗体、胰岛63.49ku(64kd)抗体、甲状旁腺抗体、抗甲状腺抗体、抗胃壁细胞抗体及内因子抗体有助于病因诊断。

　　5．CT或MRI

多腺体缺陷综合征一般治疗

　　多腺体缺陷综合征西医治疗

一、治疗：

　　1.甲减：

　　1）一般治疗：补充铁剂、维生素B12、叶酸等，食欲不振，适当补充稀盐酸。

　　2）替代治疗：TH替代治疗。

　　左甲状腺素(L-T4、雷替斯Letrox、优甲乐)25-50ug/d一次顿服，2～3m后根据甲状腺功能测定调整用量以长期维持。

　　干甲状腺：20～40mg/d一次顿服，2～3m后根据甲功测定调整用量以长期维持。

　　3）粘液水肿性昏迷治疗：静脉注射L-T3.40～120ug，以后每6h 5～15ug，患者清醒后改为口服。无注射剂者给予T4片25～50ug/次或干甲状腺30～60mg/次，经胃管给药，每4～6h一次，清醒后改为常规替代治疗。适当补充体液及病因治疗。

　　2.继发性性腺功能低下：

　　男性患者可用促性腺激素类药物治疗，如人绒毛膜促性腺激素或人绝经期促性腺激素。在睾酮替代疗法期间应注意药物的副作用，如睾酮在体内芳香化为雌二醇，改变血清睾酮与雌二醇比值，可发生乳房触痛或男性乳腺女性化;外源性睾酮可抑制促性腺激素释放和睾丸精子生成，对未生育的继发性性腺功能低下患者应慎用。治疗期间应定期化验肝功能和血红细胞。

　　然而多发性缺陷(如肾上腺皮质不足合并糖尿病相互作用可使治疗变得复杂.一个内分泌功能减退的病人应观察其以后数年中另一个腺体缺陷出现.性腺衰竭用促性腺激素治疗无效，并且慢性粘膜皮肤念珠球菌病通常对治疗不敏感.内分泌衰竭早期，免疫抑制剂量环孢霉素(cyclosporin)可能有益于某些病人。

多腺体缺陷综合征辨证论治

　多腺体缺陷综合征中医治疗

　一、治疗：

　　1.调气

　　调气包括补气和调理气机两个方面。

　　1）补气适用于气虚证。由于人体气的生成，源于肾所化生的先天之气，脾胃运化的水谷精微之气，以及由肺吸入的自然界清气。因此，补气多为补益肺、脾胃、肾等脏腑，且以调补脾胃为重点。

　　2）调理气机适用于气机失调的病证。医`学教育网搜集整理气机失调的病证主要有气滞、气逆、气陷、气闭、气脱等。治疗时气滞者宜行气，气逆者宜降气，气陷者宜补气升气，气闭者宜顺气开窍通闭，气脱者则宜益气固脱。

　　2.调血

　　调血包括补血和调理血运两个方面。

　　1）补血适用于血虚证。由于血源于水谷精微，与脾胃、心、肝、肾等脏腑的功能密切相关。因此补血时，应注意同时调治这些脏腑的功能，其中又因“脾胃为后天之本，气血生化之源”，故尤为重视对脾胃的补养。

　　2）调理血运血运失常的病变主要有血瘀、出血等，而血寒是血瘀的主要病机，血热、气虚、瘀血是出血的主要病机。血瘀者宜活血化瘀，血寒者宜温经散寒行血;出血者宜止血，且须根据出血的不同病机而施以清热、补气、活血等法。

　　3.调理气血关系

　　由于气血之间有着密切的关系，故病理上常相互影响，而有气病及血或血病及气的病变，结果是气血同病，故需调理两者的关系。

　　1）气血双补;气虚行血无力而致血瘀者，宜补气为主，医`学教育网搜集整理辅以活血化瘀;气滞致血瘀者，宜行气为主，辅以活血化瘀;气虚不能摄血者，宜补气为主，辅以收涩或温经止血。

　　2）血病及气的调理方法血虚不足以养气，可致气虚，宜补血为主，辅以益气;但气随血脱者，应先益气固脱以止血，待病势缓和后再进补血之品。

多腺体缺陷综合征一般护理

　　多腺体缺陷综合征护理

一、护理 ：

　　调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。

多腺体缺陷综合征饮食原则

　　多腺体缺陷综合征饮食保健

一、饮食：

　　戒烟、避免酒类、咖啡因(咖啡、浓茶、可乐、可可亚)、辣椒、胡椒等刺激性食物摄取，食物亦不宜过甜过咸及过冷过热。

　　1.人参粥

　　功能：补气.

　　用料：人参 1钱 粳米3两　冰糖少许

　　制法：将粳米淘净，将人参切细，放人砂锅内，加清水，文火煮一小时成粥，加入冰糖，早晚食一渴碗，将人参末嚼食.

　　2.人参鸡

　　功能：补气益血合脾肺气虚，阳虚自汗，久病、年老体虚.

　　用料：人参2-3钱 母鸡1只 绍酒2钱 花椒1钱 生羌葱适量

　　制法：鸡背切开，去内脏洗净，入开水浸透，入凉水中冷却，生羌、葱、花椒用纱布包裹，放入鸡身上;人参切片，放入汤内，加入调味蒸熟.

　　3.　蓍杞炖乳鸽

　　功能：补中益气;适用于中气虚弱，体倦乏力自汗，疮溃久不愈合.

　　用料：北蓍杞子各1两 乳鸽1只

　　制法：乳鸽去毛及内脏，洗净放入炖盅，加适量水，再加入北蓍、杞子隔水炖熟，食盐调味.

　　4.薏米参蓍粥

　　功能：补中益气，主治老年人和病人虚弱、浮肿、神乱等症。

　　用料：薏米4两 北蓍7钱 党参 大枣各3钱 生羌适量

　　制法：黄蓍、大枣、薏米洗净，泡片刻后置入锅内，加清水煮开。然后把洗净的生姜切成片，入锅内，以文火煮1小时，热服﹐每日2次。

　　5.人参莲肉汤

　　功能：益气补脾肾;适用于体虚气弱，精神倦怠，盗汗.

　　用料：人参3钱 莲肉15粒 冰糖适量

　　制法：人参切片，莲子去芯与冰糖同放于碗内加开水适量，隔水蒸约1个半小时，分2次服【人参可反复再用】.

　　6.　参蓍蒸鸭

　　功能：补中益气，健脾胃;气血虚弱.

　　用料：党参黄蓍各5钱 鸭1只 陈皮3钱

　　制法：鸭洗净，鸭皮抹上酱油，下入八成热油中略炸至呈金黄色，用搵水冲去油腻;加适量水，加入党参、黄蓍、陈皮、酱油、羌、葱、料酒、食盐，文火焖煮，至鸭烂熟取出，去除大骨，切块放入大碗中，倾入原汤即成.

　　7.白人参

　　功能：病后体虚气弱，脾虚食少，自汗.

　　用料：人参3钱 冰糖1两 莲子10枚

　　制法：人参、莲子(去芯)放碗内，加适量水浸泡，再加入冰糖置蒸锅内，隔水蒸炖1小时;喝汤吃莲子，人参可连用3次后吃下。