眶内纤维组织细胞瘤

眶内纤维组织细胞瘤疾病病因

　　一、发病原因：

　　本肿瘤发生原因不明，但大剂量放射线照射可引起恶性纤维组织细胞瘤。

　　二、发病机制：

　　本肿瘤来源于原始间叶细胞，此类细胞可向两个方向分化：具有吞噬能力的组织细胞和形成纤维的成纤维细胞。前一种细胞发生的肿瘤名组织细胞瘤(纯正的组织细胞瘤)，可无纤维成分;后一种细胞发生的肿瘤为纤维瘤，组织细胞和成纤维细胞兼有者为纤维组织细胞瘤。

眶内纤维组织细胞瘤鉴别诊断

　　在镜下需与血管外皮瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、纤维血管瘤和横纹肌肉瘤等鉴别。其鉴别要点是良性、中间型或恶性纤维组织细胞瘤均含有载脂组织细胞，即泡沫细胞。

眶内纤维组织细胞瘤症状诊断

　　一、症状：

　　 侧性眼球突出是最常见的临床体征，恶性者眼球突出发展快，且较严重。因肿瘤多侵及肌锥之外，眼球常向一侧移位。肿瘤位于眶前部者，眶缘可扪及肿物，良性者质地较硬，恶性则较大、较软，不能推动。恶性者早期视力下降，眼睑及结膜水肿，眼球运动受限及复视，并有自发疼痛及触痛。

　 二、诊断：

　　 眼底检查所见正常或视盘水肿。纤维组织细胞瘤临床表现、影像显示以及实验室检测均缺乏特异性，确实诊断往往依靠活检。

眶内纤维组织细胞瘤并发症

　　眼球运动受限及复视，与肿瘤位置有关。

眶内纤维组织细胞瘤检查

　　一、检查：

　 1.病理组织学检查：

纤维组织细胞瘤的基本成分为肥大的组织细胞及成纤维细胞，前者胞质内可含有类脂体，即所谓的载脂细胞或泡沫细胞。瘤细胞呈车轮状或卷云状排列。根据临床行为和病理学特征可分为3个类型：良性、中间型和恶性纤维组织细胞瘤。

　　2.良性纤维组织细胞瘤：

最为多见，占半数以上。肿瘤体积较小，比较局限。灰白色，质地较硬，具有不完整或菲薄包膜。瘤细胞有梭形成纤维细胞及肥大的组织细胞，并含有适量的胶原和网状纤维。瘤细胞排列有两种形式，一种是成束的成纤维细胞及其纤维以一共同焦点，或以小血管为中心，呈轮辐状或卷云状排列。另一种形式为成束的成纤维细胞呈编织状排列。两种类型除含有不同量的组织细胞外，还可见到Touton氏细胞，含铁血黄素的巨噬细胞和炎性细胞。细胞核多形性不明显，有丝分裂少见。肿瘤内血管较多。

　　3.中间型：

瘤体灰白色无包膜，边缘有浸润。镜下所见与良性者基本相同，但瘤细胞成分增多，间质减少，有丝核分裂也常见。瘤细胞有多形性倾向。血管较丰富。肿瘤内可有黏液区域。

　　4.恶性纤维组织细胞瘤：

少见，约占此类肿瘤10%。肿瘤体积较大，灰红色，无包膜，浸润性生长，肿瘤内有坏死区。瘤细胞有明显多形性，有丝分裂活跃，并有不正常的核分裂及瘤巨细胞。瘤细胞排列可呈卷云状或多形样。间质内可见出血和黏液样变，并有炎细胞浸润。有时误诊为纤维增生性炎性假瘤。纤维组织细胞瘤临床表现、影像显示缺乏特异性，确实诊断往往依靠组织学检查。纤维组织细胞瘤良性或恶性者临床均缺乏特征性表现。

　　5.X线检查：

早期属正常，病程较长者眶腔扩大。

　　6.超声探查：

肿瘤形状不规则，边界清楚，内回声稀少，声衰减显著，压迫不变形。恶性纤维组织细胞瘤因有坏死、出血，肿瘤内出现块状回声。D型超声检测彩色血流丰富。

　　7.CT扫描：

可见占位病变，轮廓清楚，均质，或因坏死而密度不一致。恶性者可有骨破坏。MRI T1WI病变为中信号，因肿瘤内有出血、坏死，信号不均等，T2WI肿瘤为高信号。

眶内纤维组织细胞瘤一般治疗

眶内纤维组织细胞瘤西医治疗

　　一、治疗：

　　该肿瘤对放射治疗不敏感，对药物反应也不明显，目前仍采用手术切除。因肿瘤包膜不完整，良性纤维组织细胞瘤也认为是局部恶性肿瘤，易复发，需采用局部扩大切除。对于恶性或复发者需要眶内容切除。

　　二、预后：

　　本病手术切除后易局部复发，复发者细胞增生活跃或恶性变。手术后复发率良性占3l%，中间型57%，恶性64%。虽然复发率高，但死亡率低，术后10年生存率：良性100%，中间型92%，恶性者23%。其死亡原因多为局部浸润，扩散蔓延至颅内或少见血行转移。

眶内纤维组织细胞瘤一般护理

眶内纤维组织细胞瘤护理

　　1、营养护理

　　鼓励病人摄取足够的营养，进食高蛋白、高维生素、高热量、易消化的饮食。对食欲较差、进食困难者宜少量多餐、少渣饮食，必要时给予静脉高营养支持。放疗期间忌服辛辣香燥等刺激性食物，如胡椒、葱、蒜、韭菜、羊、鸡等。

　　2、疼痛护理

　　注意观察病人疼痛的部位、性质、持续时间和强度，指导病人使用不同的方法控制疼痛，对疼痛难以控制者可根据三级阶梯止痛方案遵医嘱给药。

　　3、术后护理

　　注意监测生命体征及病情变化，做好引流管、切口和皮肤护理，预防感染。术后如无禁忌证，可在1～7天后离床活动，即早期离床活动。可先在床上做肢体运动和翻身动作。如果身体恢复良好，可逐步加大运动量，变换锻炼内容。

眶内纤维组织细胞瘤饮食原则

眶内纤维组织细胞瘤饮食保健

　　宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。

　　(以上资料仅供参考，详情请咨询医生。)