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Pancoast综合征(Pancoast syndrome)又称肺尖肿瘤综合征,是指因肺尖部的肿瘤浸润、压迫而引起的上肢顽固性疼痛和同侧Horner综合征的一组病征,本征首先由Pancoast(1924)提出。

鼠疫(plague)是鼠疫杆菌借鼠蚤传播为主的烈性传染病,系广泛流行于野生啮齿动物间的一种自然疫源性疾病。临床上表现为发热、严重毒血症症状、淋巴结肿大、肺炎、出血倾向等。鼠疫在世界历史上曾有多次大流行,死者以千万计,病死率极高。1992年全世界报告发生人间鼠疫的有巴西、中国、马达加斯加、蒙古、缅甸、秘鲁、美国、越南及扎伊尔等9个国家,共1582例,病人大多集中在非洲,病死率为8.7%。我国29例,集中在西双版纳。我国在解放前也曾发生多次流行。中国证实的鼠疫疫源地分布在17个省(自治区)、216县,动物鼠疫不断。人间鼠疫由1985年二个省区(青海、西藏)扩大至云南、内蒙古、新疆、甘肃等六个省区。我国防治鼠疫的工作仍非常重要。

自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome,ALPS)是机体CD95/Fas基因APT1突变时,大量活化的淋巴细胞持续存活,产生淋巴细胞增生和自身免疫现象,被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫(lymphoproliferative syndrome with autoimmunity)和Canale-Smith综合征。

手-心畸形综合征即心血管-肢体综合征(cardiac-limb syndrome),又称Holt-Oram综合征、心房-手指综合征(atrio-digital syndrome)、上肢心血管综合病征、家族性心脏和上肢缺陷、心房指趾发育不全、心房及指发育不良综合征(atrio-digital dysplasia syndrome)等。本症属常染色体显性遗传性疾病,以心血管畸形、骨骼畸形为主要临床表现特点。是一种少见的先天性心血管畸形并上肢骨骼畸形的常染色体显性遗传性疾病。50年代后期,在美国和英国工作的两位儿科医生,描述了先天性手异常和先天性心脏病的关系,心脏异常变化很大,但手异常是桡侧发育不良。

在胸主动脉动脉瘤中最常见的是降主动脉瘤。大多数由动脉粥样硬化病变所引起,其它如创伤、细菌性感染和动脉中层坏死等也可以导致降主动脉瘤的形成。

诺卡菌病(nocardiosis)是诺卡菌(Nocardia)引起的化脓性肉芽肿性病变。肺是最常见的受侵犯器官,肺诺卡菌病和系统性诺卡菌病约占全部诺卡菌病的85%。肺诺卡菌病约半数伴肺外病变;而肺外诺卡菌病引起播散者仅占1/5。

褐黄病是一种少见的氨基酸代谢障碍的遗传性疾病。病人肝脏中缺乏黑尿酸氧化酶,导致大量未经氧化分解的黑尿酸由尿中排出和沉积于人体各种组织和器官里。如黑尿酸沉积在关节结构组织中,则引起褐黄病性关节炎。

急性腹型-高脂血综合征(Acute Abdomen-Hyperlipemia Syndrome)又称家族性高脂蛋白血型Ⅰ型、家族性高乳糜微粒血症、原发性家族性高脂血症、肝脾肿大性脂质沉积症、高胆固醇血症黄脂瘤病、特发性脂质沉积症、高胆固醇血症黄脂瘤病、特发性脂质沉积症及急腹症-高脂血症综合征。1932年,由Burger和Grutz二人首先报道,故又称Burger-Grutz综合征。为家族性常染色体隐性遗传性疾病。

全身性发疹性组织细胞增生症(General Eruptive Histiocytosis,GEH)为一种丘疹性、非脂质性、自愈性组织细胞增生症,主要发生于成人。1963年由Winkelmann和Muller首先报告1例成人;1987年Paputo等曾报告一系列儿童病例。本病极罕见,文献报告约有30例,其中7例为儿童。

疾病 耳痔

外耳道乳头状瘤(papilloma of exteRNAl auditory canal)是发生于外耳道软骨部皮肤的良性肿瘤,是其鳞状细胞或基底细胞长期受刺激增殖的结果。我国南方较多见,好发于男性。病理改变与发生与其他部位皮肤上者相同。

小汗腺血管错构瘤(eccrine angiomatous hamartoma)罕见。皮损通常为单发性,大部皮损表面多汗。通常出生时即患病或发生于婴幼儿期。

粒细胞缺乏症时,因血中粒细胞极度减低甚至完全缺如,极易合并严重感染,病情危重,死亡率高,需积极抢救。在抗生素问世前,死亡率高达90-95%,自应用抗生素后,已下降至20%,但仍需早期诊断、早期治疗。

小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征(asymmetry short statue variations in sexual development syndrome)系先天性疾病,男女均可患病,出生时即表现有异常,除半身肥大和多种先天的异常外,有2/5病例同时发现有低血糖,2/3有肾功能异常,1987年报告一例女孩合并有糖尿病。小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征又称Russell-Silver综合征、先天性一侧肥大症、先天性不对称-侏儒-性腺激素增高综合征。

布加综合征(Budd—Chiari syndrome,BCS)的最初定义为 由肝静脉阻塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门 静脉高压临床症候群;广义定义为肝静脉和(或)其开口以 上的下腔静脉阻塞所导致的门静脉和(或)下腔静脉高压临 床症候群;病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心 房汇合处的任何部位的肝静脉流出道阻塞¨。本征于1846年和1889年分别由Budd和Chiari报道。主要临床特征为腹痛、肝脾肿大、腹水和下肢水肿。可见于任何年龄,以20~40岁为多。BCS分型:目前比较公认的分型为肝静脉阻塞型、下腔 静脉阻塞型和混合型3种类型。

产后精神病是与产褥期有关的重度的精神和行为障碍,其临床特征为精神错乱、急性幻觉和妄想、抑郁或狂躁交叉的多形性病程及症状易变性。产后精神病以分娩后7天内发病者最多,主要好发于高年初产妇、多子女、低社会经济阶层妇女,这种情况大多是突然发病并且具有戏剧性的精神病症状。早在19世纪末就发现精神病是产褥期的一个精神错乱情况,最近更受到广泛的关注。Nott研究了1966~1967年英国Sonthampton分娩的妇女,发现产后16周由于特殊的心理问题进行心理咨询的患者明显增多。Kendall等的研究也证实了这一点,他发现产后患精神病的妇女比产前及非妊娠妇女明显增多。

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