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疾病 席尔德病

希尔德病又称弥漫性硬化(diffuse sclerosis),是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病。Schilder(1912)首先以弥漫性轴周脑炎(encephalitis periaxialis diffusa)报告,故称为希尔德病。弥散性硬化这一术语最早由Strumpell用于对一酒精中毒患者离体新鲜大脑质地过硬的描述,后来用于任何原因所致的弥散性大脑胶质增生。1912年,Schilder描述了一例进行性智力减退,具有颅内压增高现象,19周后死亡的14岁女孩。尸解发现双侧大脑半球白质大片、边界清楚的髓鞘脱失区,还有许多小的髓鞘脱失灶,与普通MS的病灶相似。

巴尔通体病由杆菌状巴通体所致的感染,一般称为人巴通体病。因1855年秘鲁Daniel Carrion首先报道了此病的症状和体征,故又称为卡里翁病(Carrion disease)。白蛉为其传播媒介,当受染的白蛉叮咬健康人时,病原体即可进入机体,并在血液中繁殖,然后黏附于红细胞膜,使其脆性增加而发生溶血。临床表现有两个明显不同的阶段,即以急性发热与溶血性贫血为主的奥罗亚热(Oroya fever)及以皮肤病变为主的秘鲁疣(verruga peruana)。

胸廓出口综合征(thoracic outlet syndrome,TOS)是锁骨下动、静脉和臂丛神经在胸廓上口受压迫而产生的一系列症状。又名前斜角肌综合征、颈肋综合征、胸小肌综合征、肋锁综合征、过度外展综合征等,是指胸廓上口出口处,由于某种原因导致臂丛神经、锁骨下动静脉受压迫而产生的一系列上肢血管、神经症状的总称。本病是肩臂痛的常见病因之一。

慢性肾功能衰竭又称慢性肾功能不全,是指由各种肾脏疾病或累积肾脏的全身性疾病导致慢性进行性肾实质损害,致使肾脏不能维持其基本功能,诸如排泄代谢废物,调节水盐和酸碱平衡,分泌和调节各种激素代谢等,从而呈现氮质血症、代谢紊乱和各系统受累等一系列临床症状的综合征。慢性肾功能衰竭是老年泌尿系统疾病中常见病症之一。随着肾脏病变不断发展,肾功能可进行性减退,慢性肾功能衰竭是不可逆损害。

骨肉瘤(osteosarcoma)是发生在20岁以下青少年或儿童的一种恶性骨肿瘤,也叫成骨肉瘤,较常见,是小儿骨恶性肿瘤中最多见的,约为小儿肿瘤的5%。

骨化性肌炎(myositis ossificans)是一种以纤维性、软骨或骨性化生为特征的局部反应性病变。常发生于靠近骨或骨膜的软组织。骨化性肌炎一词不恰当,因为骨骼肌并不受累也无炎症改变。病因不同可分为创伤性骨化性肌炎与进行性骨化性肌炎。

基底细胞瘤(basal cell carcinoma)亦称蚕蚀性溃疡,是皮肤癌肿最多见的一种,发病率很高,占眼睑恶性肿瘤的第一位(约50%以上)。男性比女性稍多,老年人比青年人多见,年龄高峰在50~60岁之间。一般仅在局部呈浸润性生长,很少发生转移,但处理不当,或不加处理,也可能严重破坏眼部组织,甚至侵入副鼻窦及颅内而引起死亡。

卵巢未成熟畸胎瘤的恶性程度很高。卵巢恶性生殖细胞肿瘤占卵巢恶性肿瘤的5~15%。经采用联合化疗方案治疗,生存率已由过去的10~20%提高到95%以上。

新生儿血清总钙<2.0mmol/L(8mg/dl)或血清离子钙<0.9mmol/L(3.6mg/dl)称为低钙血症(hypocalcemia)。新生儿易发生低钙血症,是新生儿惊厥的重要原因之一。

先天性甲状舌囊肿及瘘管又名颈前正中囊肿及瘘管,是在甲状腺发生过程中,甲状舌管未退化或未完全退化消失而产生的。可发生于自舌盲孔至胸骨上切迹之间的任何部位。甲状舌瘘管的内瘘口位于舌盲孔,外瘘口在颈前正中线上或稍偏一侧。囊肿位于舌骨下方时,连接囊肿和舌盲孔之间的瘘管可经舌骨前、舌骨内或舌骨后走行,以从舌骨后走行者多见。

本病除腹主动脉缩窄外,还有不典型主动脉缩窄、腹主动脉发育不良、中段主动脉发育不良(mid-aortic dysplasia)、中段主动脉综合征(mid-aortic syndrome)等名。

小儿脑白质海绵状变性综合征(Canavans syndrome)是一种常染色体隐性遗传性疾病,主要以进行性头围增大和神经系统功能的快速减退为特点。小儿脑白质海绵状变性综合征也称为中枢神经系统海绵样变性,Canavan综合征、Van-Bogaert-Bertrand综合征、神经系统海绵状退行性变性等。

颅内出现两个以上相互不连接的脑膜瘤称为多发性脑膜瘤,至今文献中报道约400例。1822年,Wishart首先报道1例21岁男性多发脑膜瘤,该病人同时有颅骨增厚和双侧神经瘤。按现代的观点,这例应属Ⅱ型神经纤维瘤病(Reck linghausen’s disease)文献报道中约有一半患者是首次诊断即发现多个脑膜瘤,而另有约一半患者是首次诊断发现后的一段时间内又在其他部位发现一个或多个脑膜瘤。多发脑膜瘤多见于大脑凸面,分散在一个大脑膜瘤周围,也可发生于颅底。有时可见多个脑膜瘤同时出现在脑室内与脑室外,或同时发生于幕上和幕下。另外,临床上还常见颅内脑膜瘤与听神经瘤或椎管内脊膜瘤同时存在的情况。任何类型的脑膜瘤均可在多发性脑膜瘤中发现。

糠秕孢子菌毛囊炎系圆形或卵圆形糠秕孢子菌引起的皮肤毛囊性真菌感染。1973年由Potter正式报道和命名。多见于年轻患者。皮损为孤立散在的红色圆顶毛囊性丘疹或脓疱。排除细菌性毛囊炎、寻常型痤疮、丘疹型皮肤念珠菌病、嗜酸性脓疱性毛囊炎等疾病,即可诊断。损害广泛或严重者,可口服酮康唑片。

肾动脉栓塞包括肾动脉栓子和肾动脉血栓形成,由于其相当罕见,症状无特异性,故容易误诊或延误诊断,肾动脉栓塞可引起高血压及急性肾功能衰竭。在某些特定条件下,肾动脉或其分支可局部形成血栓或被循环栓子栓塞,较大动脉被血栓或栓子堵塞后将造成肾缺血,甚至诱发肾梗死。

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