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毛细血管扩张性共济失调综合征又称毛细血管扩张性共济失调共济失调、毛细血管扩张症、Lovis-Bar征群。是一种罕见、复杂及预后不佳的神经皮肤综合征。本病为常染色体隐性遗传性疾病,但散发病例占绝大多数。其临床特征包括:婴幼儿期发病的小脑性共济失调、眼球结膜毛细血管扩张、反复发作的鼻旁窦和肺部感染,易发生恶性肿瘤和混合性免疫缺陷。

淤胆型肝炎是因多种原因引起肝细胞和(或)毛细胆管胆汁分泌障碍,导致部分或完全性胆汁流阻滞为特征的综合征。占黄疸型肝炎的2~8%。病毒性淤胆型肝炎约占病毒性肝炎病人的3%,甲、乙、戊型肝炎均可引起,多发生于急性肝炎发病数周之后。

IgA肾病(IgA nephropathy)是1968年由Berger首先描述的,以系膜增生及系膜区显著弥漫的IgA沉积为特征的一组肾小球疾病。其临床表现多种多样,以血尿最为常见。IgA肾病可分为原发性和继发性两种类型,后者常继发于肝硬化、肠道疾病、关节炎、疱疹性皮炎等疾病,也以肾小球系膜区显著的IgA沉积为特点。原发性IgA肾病在世界许多地方被认为是一种最常见的肾小球肾炎,而且是导致终末期肾衰的常见原因之一,本节主要介绍原发性IgA肾病。

坏死性筋膜炎是一种广泛而迅速的皮下组织和筋膜坏死为特征的软组织感染,常伴有全身中毒性休克。早在1871年美国外科医师Josepoh Jones称本病为“医院内坏疽”。1909年Fedden描述该病,称之为“急性感染性坏疽”;以后Mccafferty等称本病为“化脓性筋膜炎”;1924年,Meleney命名本病为“溶血性链球菌坏疽”;1952年Wilson建议将皮下组织浅、深静脉的进行性坏疽统称为急性坏死性筋膜炎。与链球菌坏死不同,本病是多种细菌的混合感染,其中主要是化脓性链球菌和金黄葡萄球菌等需氧菌。本病感染只损害皮下组织和筋膜,不累及感染部位的肌肉组织是其重要特征。

疾病 貉脑

穿凿脓肿性头部毛囊炎及毛囊周围炎(folliculitis et perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens),系多数聚集的毛囊炎及毛囊周围炎在深部融合,相互贯通,形成脓肿。

小儿夹腿综合症 主要表现为摩擦会阴部。每次持续数分钟,发作次数不等,可一日数次,或数日发作一次。其表现在婴幼儿发病较多,1-3岁为高发期,发作时神志清醒,发作时双下肢伸直交叉或夹紧,手握拳或抓住东西。较大的儿童可被有意识地中断。

子宫颈在分娩时发生撕裂,可为单侧、双侧或星状,程度不等,从轻度到撕裂至穹窿部,如未及时手术修补,日后瘢痕组织挛缩,使宫颈管外翻,宫颈粘膜暴露于外,即形成宫颈外翻。倘若合并感染而形成慢性宫颈炎时,白带呈脓性,量亦增多,也可发生接触性出血。

鳄皮婴儿综合征(a1ligator baby syndrome)又称Carini综合征、Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、新生儿层状表皮剥脱综合征、先天性鱼鳞病样红皮病、火棉胶婴儿(collodion baby)等。本病征是板层状鱼鳞病的婴儿特殊类型,以有菱形或多角形灰褐色角质鳞屑和红皮症为其特征。

失用症(apraxia)即为运用障碍,是指脑损伤后大脑高级部位功能失调,表现为不存在瘫痪和深感觉障碍的情况下肢体的运用障碍,是后天习得的、随意的、有目的性的、熟练能力的运用行为障碍。患者神志清楚,对所要求完成的动作能充分的理解,却不能执行,不能完成他原先早已掌握了的、病前能完成的、有目的性的技巧动作。这种失用不能用初级的感觉障碍和运动障碍来解释,也不能用痴呆、情感障碍、失语、失认、精神症状和不合作来解释。

肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化,假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。临床上有多系统受累,以肝功能损害和门静脉高压为主要表现,晚期常出现消化道出血,肝性脑病,继发感染等严重并发症。

面部肉芽肿(Granuloma faciale)1945年由Nigley首先报告。亦称嗜酸性粒细胞增多性面部肉芽肿。

疾病 玫瑰糠疹

风热疮是指皮肤出现斑疹、脱屑如糠秕之状,四周浅红呈玫瑰色的急性皮肤病。以前红色或黄褐色斑片,圆形或椭圆形,其长轴与皮纹一致,上覆糠秕状鳞屑为临床特征。本病好发于春秋季节,以青壮年多见。皮疹分布以躯干涸四肢近端为主,呈对称性,初起一个较大的玫瑰色斑称为母斑,以后增加的皮疹称子斑。本病有自限性,一般4-6周自行消退,少数病程2-3个月,甚至更场一些时间才痊愈。通常不会复发,亦不会遗留任何痕迹。本病相当于西医所指的玫瑰糠疹。

疾病 玻璃体疝

玻璃体疝,指玻璃体经瞳孔向前房凸出。常见于白内障囊内摘出术后。玻璃体疝与角膜内皮接触时易引起角膜水肿、混浊。

本综合征由Ritter于1878年首先描述,并认为只发生于新生儿或婴幼儿的特殊性皮炎,又称新生儿剥脱性皮炎亦称新生儿天疱疮,后来被命名为Ritter综合征。目前根据病因、病理、治疗和预后称之金葡萄烫伤样皮肤综合征,而以药物为主要原因,包括其他型和特发型的中毒性表皮坏死松解症称为非金葡萄剥脱性皮炎(TEN)。本综合征以全身皮肤红肿、大片剥脱、像烫伤样红润创面为特征性损害,是一种较严重的皮肤病。

厌氧菌肺部感染是由厌氧菌引起的气管、支气管、肺实质、胸膜腔的炎症。厌氧菌种类繁多,致病力不尽相同,是引起肺部感染的常见病原菌之一。

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