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原发性皮肤结核综合征(primary complex of cutaneous tuberculosis)又称结核性初疮(tuberculouschancre)或结核性下疳(tuberculous chancre),患者之前从未感染过各种类型结核病,缺乏对结核杆菌的获得性免疫,初次皮肤感染结核杆菌所致的皮肤结核病。多见于儿童,散见于成人。结核杆菌大多是通过皮肤轻微外伤直接接种于皮肤引起症状。由于机体免疫力、结核菌的毒性和入侵途径的不同,本病在临床上可有多种类型表现。

尽管目前许多强有力的抗生素在临床应用,肺炎仍然是最常见的疾病之一。在美国,肺炎伴胸腔积液位居胸腔积液病因的第2位,渗出性胸腔积液病因的第1位。大多数类肺炎性胸腔积液通过有效的抗生素治疗而积液可以自行吸收。但是,约10%的胸腔积液需要手术干预。

脱囊是指起始寒热交作,囊红睾丸肿,皮肤湿裂,隔日即黑,间日腐秽,不数日间,其囊尽脱。

黏多糖贮积症(mucopolysaccharidoses,MPS)是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍,系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖贮积而引起的先天性风湿病。其共同临床特征为有程度不等的骨骺改变,智力落后,内脏受累和角膜浑浊;生化特点是酸性黏多糖分解代谢缺陷,以致细胞内贮积过多的黏多糖,同时尿中也有过多的黏多糖排出。

起源于骨周围的骨膜,向骨外生长,但趋于包绕骨干,较为罕见,男女发病率相似,虽可见于任何年龄,但一半以上大于30岁。

本病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明,有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统,少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA可显著升高。

阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease,AD)是慢性进行性中枢神经系统变性病导致的痴呆,是痴呆最常见的病因和最常见的老年期痴呆。AD以渐进性记忆障碍,认知功能障碍、人格改变以及语言障碍等神经精神症状为特征。常起病于老年或老年前期,多缓慢发病,逐渐进展,以痴呆为主要表现,起病于老年前或者,多有同病家族史、病情发展较快。遗传素质和基因突变 10%的AD患者有明确的家族史,尤其65岁前发病患者,故家族史是重要的危险因素,有人认为AD一级亲属80~90岁时约50%发病,风险为无家族史AD的2~4倍,早发性常染色体显性异常AD相对少见,目前全球仅有120个家族携带确定的致病基因,与FAD发病有关的基因包括21号,14号,1号和19号染色体,迄今发现,FAD是具有遗传异质性的常染色体显性遗传病。

在正常情况下,晶状体(lens)由晶状体悬韧带悬挂于睫状体上,其中心与视轴几乎一致。由于先天性、外伤或病变等原因使晶状体悬韧带部分或全部缺损或离断,引起对晶状体的悬挂力不平衡或丧失,可导致晶状体离开正常的生理位置,称为晶状体异位(ectopia lentis)。根据悬韧带缺损或离断的程度(部分或完全)晶状体异位分为不全脱位(subluxation)和全脱位(luxation/dislocation);根据病因晶状体异位分为先天性、自发性和外伤性。

视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征(subretinal fibrosis and uveitis syndrome)是一种相对少见的临床类型,其特征是出现慢性葡萄膜炎和进展为视网膜下纤维化病变。视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征是一类视网膜下纤维化而不是引起脉络膜视网膜瘢痕或萎缩的多灶性脉络膜和视网膜色素上皮的炎症性疾病。但也有不少人认为视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征是一种独立的葡萄膜炎类型。

疾病 赤痢

痢下多血指大便是同时有大量的血液出现,即血痢,又称赤痢,是中医叫法,即泄下物为血色粘液,赤痢:中医称大便中带血不带脓的痢疾。痢下多血或下纯血者。《诸病源候论·痢病诸候》:“热乘于血,则流渗入肠,与痢相杂下,故为赤痢。”

小儿慢性胃炎随着近几年生活条件的改善,小儿长期不良饮食习惯比如贪食冷饮、饮食无节律、挑食、爱吃油煎食品等有关。

骨母细胞瘤是一种少见的特殊类型的肿瘤,过去对这种肿瘤冠以良性,目的是以示区别于骨肉瘤,以免将两者混淆,它的组织学特点是:类似于骨样骨瘤,但其转归不同于骨样骨瘤。

疾病 朊毒体病

朊毒体病(prion diseases)是一组由变异朊蛋白引起可传递的神经系统变性疾病。亦称朊病毒病或蛋白粒子病。人朊毒体主要包括Creutzfeldt-Jakob病( CJD),Gerstmann-Straussler病(GSS),kuru病及致死性家族性失眠症(fatal familial insomnia,FFI)。

先天性纯红细胞再生障碍性贫血又称Diamond-Blckfan综合征(Diamond-Blackfan anemia,DBA)是一种少见的先天性纯红细胞再生障碍,以贫血为主要临床表现,并累及多系统组织为本病主要临床特征。

这是一组原因未明的原发性脑变性疾病。常起病于老年或老年前期,多缓慢发病,逐渐进展,以痴呆为主要表现。病理改变以大脑弥散性萎缩和神经细胞变性为主。以往按起病年龄早晚,分为早老性痴呆及老年性痴呆。近代研究倾向于将二者为一个疾病单元。通称阿尔采末病。起病于老年前期者,多有同病家族史,病情发展较快。在发达国家老年人群中,痴呆患病率为4%~6%。随着年龄增长,比例不断上升。一般认为,年龄每增加5年,患病率将增加1倍。其中半数以上为阿尔采末病,女性较男性多见。我国部分地区调查资料亦与比相接近。随着我国人民的平均寿命延长,本病将成为老年病学中的一个重要课题。

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